新澤西州羅格斯癌癥研究所的研究人員和其他合作者被認(rèn)為是對(duì)罕見(jiàn)疾病(稱為原發(fā)性皮膚伽瑪三角洲T細(xì)胞淋巴瘤(PCGDTCL))的最大研究之一，研究了該疾病的特征，治療模式和結(jié)果，確定準(zhǔn)確的疾病診斷需要持續(xù)的分析。這項(xiàng)研究的結(jié)果將在本周晚些時(shí)候在奧蘭多舉行的美國(guó)血液學(xué)學(xué)會(huì)年會(huì)上作為海報(bào)展示的一部分進(jìn)行共享，該研究的主要研究者是羅格斯癌癥研究所的血液學(xué)家/腫瘤學(xué)家凱文·大衛(wèi)。大衛(wèi)博士還是羅格斯大學(xué)羅伯特伍德·約翰遜醫(yī)學(xué)院的醫(yī)學(xué)助理教授，分享了有關(guān)這項(xiàng)工作的更多信息。

問(wèn)：為什么這個(gè)話題很重要?

答：原發(fā)性皮膚伽馬三角洲T細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見(jiàn)疾病，與其他非霍奇金淋巴瘤亞型相比，對(duì)預(yù)后因素和最佳治療的了解相對(duì)較少。盡管這是一種罕見(jiàn)的疾病，但在許多情況下，它的行為可能非常具有侵略性并對(duì)患者產(chǎn)生深遠(yuǎn)的影響。因此，更多地了解這種疾病的行為方式，哪些疾病特征會(huì)影響預(yù)后以及哪種治療方法可以改善預(yù)后，都是非常重要的。

問(wèn)：告訴我們有關(guān)工作以及您和您的同事發(fā)現(xiàn)了什么。

答：由于這種特殊的淋巴瘤非常罕見(jiàn)，因此與全國(guó)各地的淋巴瘤研究人員合作是這項(xiàng)研究的關(guān)鍵。我們確定了2000年至2017年之間在美國(guó)10個(gè)醫(yī)療中心發(fā)生的PCGDTCL病例，并收集了有關(guān)患者特征，病理特征，所用治療方法和結(jié)果的信息，包括緩解率和控制疾病的時(shí)間長(zhǎng)度。盡管在全國(guó)范圍內(nèi)以統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)診斷淋巴瘤是理想的方法，但我們發(fā)現(xiàn)不同醫(yī)學(xué)中心的病理學(xué)家診斷這種罕見(jiàn)淋巴瘤的方式存在重要差異。識(shí)別這些差異將是將來(lái)更好地簡(jiǎn)化診斷的關(guān)鍵。我們還發(fā)現(xiàn)，根據(jù)ECOG績(jī)效狀態(tài)量表以及正常，

對(duì)于這種淋巴瘤，沒(méi)有一種標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，并且對(duì)新診斷的患者使用了各種各樣的治療方法，從紫外線治療到多藥化療。雖然沒(méi)有單一的治療方案能產(chǎn)生最佳結(jié)果，但我們的結(jié)果表明，將異基因干細(xì)胞移植納入治療計(jì)劃可以改善結(jié)果。

問(wèn)：為什么這些結(jié)果有意義?

答：我們的發(fā)現(xiàn)表明，對(duì)于這種罕見(jiàn)的淋巴瘤，嘗試創(chuàng)建并遵循更統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)非常重要。此外，我們?cè)诖_定更好的治療方案以改善PCGDTCL的結(jié)果方面還有很多工作要做，持續(xù)的多中心合作將至關(guān)重要。

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